Желчнокаменная болезнь у детей
Общая информация
Краткое описание
Российское общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов
МКБ 10: К80
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
— формирование билиарного сладжа с наличием микролитов и замазкообразной желчи.
Этиология и патогенез
Образованию холестериновых желчных камней способствует нарушение транспорта холестерина (рис. 1).
При инфекции желчевыводящих путей под влиянием ß-глюкуронидазы бактерий происходит деконъюгация билирубина, он становится нерастворимым и включается в состав камней. При гемолизе возрастает экскреция конъюгированного билирубина в желчь, затем он подвергается деконъюгации в желчных путях под влиянием эндогенной глюкуронидазы.
Образованию пигментных камней также способствуют нарушения функции эпителия ЖП по поддержанию рН желчи и образованию солей билирубина, а также выработка бактериями фосфолипазы А, которая катализирует гидролиз ФЛ желчи до лизолецитина и жирных кислот, участвующих в образовании матрикса пигментных камней [4,12].
10) Продолжительное парентеральное питание.
| Факторы | Механизмы |
| Холестериновые камни | |
| Демографические и генетические факторы. | ↑ секреция ХС в желчь, ↓ секреции ФЛ, связанные с генетическими факторами. |
| Избыточный вес, ожирение, Метаболический синдром. | ↑ секреции ХС в желчь, ↓ моторики ЖП из-за снижения чувствительности к холецистокинину. |
| Снижение моторики ЖП при аномалиях формы желчного пузыря, наличия перегородок, заболеваниях ЦНС. | ↓ опорожнения ЖП |
| Снижение секреции ЖК при циррозе, поражении терминального отдела подвздошной кишки, дефекте гена CYP7A1. | ↓ содержания ЖК в желчи |
| Дефект гена MDR3 | ↓ содержания ФЛ в желчи |
| Пигментные камни | |
| ↑ cекреции муцинов, иммуноглобулинов. Деконъюгация билирубина. Повышенное всасывание неконъюгированного билирубина из-за попадания ЖК в толстую кишку. | |
Одним из факторов камнеобразования является измененное соотношение ХС, ФЛ, ЖК вследствие наследственных особенностей активности ферментов, контролирующих синтез и перенос этих составляющих (табл.2) [4].
| Относительное содержание в желчи | |||
| Фермент и его активность, обусловленная генетическими особенностями | ХС | ФЛ (лецитин) | ЖК |
| ↑ ABCG5/G8 (члены 5, 8 класса G суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров) | ↑ | Норма | Норма |
| ↓ CYP7A1 (субъединица 7А1 цитохрома Р450) | Норма | Норма | ↓ |
| ↓ MDR3 (ABCB4) (белок множественной лекарственной резистентности (член 4 класса В суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров)) | Норма | ↓ | Норма |
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Особого внимания заслуживают дети с болевой формой, у которых приступ «острого живота» напоминает по характеру клинических проявлений желчную колику. В большинстве случаев приступ сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях – иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых не свойственно детям с холелитиазом. При их появлении можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи – механическую желтуху. Приступы типичной желчной колики встречаются у 0,5-0,7% детей с ЖКБ.
Болям предшествуют прием жирной пищи, физическая нагрузка. Ранние боли наблюдаются непосредственно после погрешности в диете, носят приступообразный характер. Они обычно связаны с нарушением пассажа желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие сопутствующих аномалий развития, а также нарушений деятельности сфинктеров пищеварительной системы. Поздние боли, напротив, бывают тупыми, ноющими и обусловливаются в основном сопутствующими заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта (гастродуоденит, язвенная болезнь, и др.).
Диагностика
Жалобы у детей с холелитиазом на стадии сформированных желчных камней в детском возрасте не столь типичны, как у взрослых. Это связано с тем, что наличие конкрементов в желчевыводящих путях у детей не сопровождается острым воспалительным процессом в желчном пузыре, обусловливающим классические симптомы калькулезного холецистита/холангита.
Комментарий: Определенное диагностическое значение биохимические показатели могут иметь при уточнении состава желчных камней: в случаях регистрации изменений со стороны липидного комплекса с большей вероятностью конкременты являются холестериновыми; при обнаружении признаков, свидетельствующих в пользу холестаза, чаще определяются билирубиновые конкременты.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Лечение
Существует два диаметрально противоположных подхода к лечению желчнокаменной болезни у детей: консервативное и хирургическое. Консервативная терапия фокусируется на уменьшении перцентили ЛПНП и триглицеридов и повышении перцентили ЛПВП, что обычно достигается изменениями образа жизни, прежде всего соблюдением диеты и оптимальной физической активностью.
Считается, что длительный прием препаратов, снижающих тонус сфинктера Одди, может в дальнейшем предотвращать развитие его стеноза. Препараты назначают курсами в течение 1-2 мес одномоментно с урсодезоксихолевой кислотой
Комментарии: тримебутин быстро (в течение часа) купирует абдоминальные боли и диспепсические нарушения при заболеваниях ЖП. Режим дозирования тримебутина: курсовое лечение по 25-200мг (в зависимости от возраста ребенка) 3 раза в день независимо от приема пищи в течение 30 дней или более длительно. Препарат хорошо переносится
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств С)
— Клиническая форма ЖКБ.
Медицинская реабилитация
Выделяют 3 этапа восстановительного лечения: клинический, амбулаторно-поликлинический, санаторный. Методы немедикаментозного лечения предусматривают комплексное использование различных лечебных методик, среди которых важное место отводится лечебно-охранительному режиму, диетотерапии, применению преформированных физических факторов, санаторно-курортному лечению (включая бальнео-, климатолечение и метеопрофилактику), лечебной физкультуре (ЛФК) или кинезитерапии, рефлексотерапии, методам психокоррекции. Назначение методик осуществляется специалистом по физиотерапии [6,7,16].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С).
— профилактику постхолецистэктомического синдрома.
Прогноз
Профилактика
Профилактика и диспансерное наблюдение
Безусловно, система профилактических мероприятий несостоятельна без компетентности медицинских работников, их ответственности, высокого профессионализма, а также государственных программ, направленных на предупреждение и снижение заболеваемости детского населения.
Камни желчного пузыря без холецистита (K80.2)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание
В данную подрубрику включены следующие понятия:
— холецистолитиаз без холецистита;
— обтурационный камень пузырного протока (без холецистита);
— обтурационный камень общего желчного протока (без холецистита);
Из данной подрубрики исключены:
— все случаи ЖКБ с холециститом и холангитом;
— повторное образование желчных камней после холецистэктомии (K91.86).
Период протекания
Хроническое течение. В среднем от начала образования камней до манифестации заболевания проходит 10 лет.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация (альтернативный вариант)
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Признак распространенности: Очень распространено
Соотношение полов(м/ж): 0.35
10-20% взрослого населения развитых стран имеют камни в желчном пузыре.
Каждый год у 1-3% людей развиваются камни в желчном пузыре и около 1-3% людей демонстрируют симптоматику желчнокаменной болезни (ЖКБ). Наиболее частыми находками в развитых странах являются холестериновые камни.
Возраст
У детей желчные камни встречаются редко при отсутствии врожденных аномалий или гемолитических расстройств; распространенность составляет около 1,5-3%.
Частота ЖКБ у детей с серповидно-клеточной анемией почти в 2 раза больше, чем среди населения в целом. Приблизительно у 50% детей с серповидно-клеточной анемией отмечаются пигментные желчные камни.
Примерно в 20-40% случаев ЖКБ у детей может быть связана с гемолитической болезнью.
Пол. Считается, что женщины страдают в 2-3 раза чаще. В детском возрасте различия среди полов не наблюдается.
Раса. Наиболее подвержена европеоидная раса (северные страны). Лица негритянской и азиатской рас страдают меньше. У детей наибольшая распространенность отмечается в странах Скандинавии и среди индейцев Северной Америки.
География. В некоторых регионах Азии заболеваемость выше, что может быть следствием паразитарной инвазии Clonorchis sinensis (двуустка китайская, клонорхоз).
Камни желчного протока с холециститом (K80.4)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Процесс образования камней в желчном пузыре может протекать постепенно и бессимптомно в течение десятилетий. Миграция желчного камня в отверстие пузырного протока может блокировать отток желчи во время сокращения желчного пузыря. В результате увеличение давления в желчном пузыре приводит к возникновению характерного типа боли (желчная колика). Непроходимость протоков (пузырного и общего), если она длится более нескольких часов, может привести к острому воспалению желчного пузыря (острый холецистит).
Камни в печеночных протоках могут приводить к развитию холангита (воспаления желчных протоков), который описан в других подрубриках.
Термин холедохолитиаз определяется, как наличие одного или более камней в общем желчном протоке.
Примечания
1. В данную подрубрику вошли следующие коды:
Период протекания
Возможно как острое, так и хроническое течение.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
I. Классификация холецистита по морфологическим признакам:
1. Острый катаральный холецистит. Желчный пузырь несколько увеличен, его стенка утолщена вследствие отека и набухания слизистой. Слизистая мутная из-за десквамации эпителия и инфильтрации лейкоцитами. Воспаление распространяется и на подслизистый слой.
3. Гангренозный холецистит. При возникновении на фоне тромбоза пузырной артерии, происходит частичный или тотальный некроз стенки желчного пузыря. Гангрена обычно наступает на 3-4-й день заболевания. Нередко наблюдается перфорация стенки пузыря (гангренозно-перфоративный холецистит) с истечением желчи в брюшную полость и развитием желчного перитонита. Перфорация происходит чаще в области шейки желчного пузыря или кармана Гартмана, то есть в местах наиболее частой локализации конкрементов.
Все описанные патоморфологические формы острого калькулезного холецистита сопровождаются перихолециститом, который характеризуется местным или распространенным спаечным процессом, отграничивающим распространение инфекции областью правого подреберья.
II. Холецистит считается острым, если он развивается впервые, в сроки от нескольких часов до нескольких дней (при неполной обструкции) и продолжается до 3 месяцев.
Хроническим считается холецистит, протекающий не менее 6 месяцев, с периодами обострения и ремиссии. Хронический холецистит характеризуется прогрессирующим фиброзом и потерей функции желчного пузыря.
III. Характер камней. Ориентировочная классификация по составу:
4. При ЖКБ у детей выделяют еще камни, состоящие преимущественно из карбоната кальция (до 24%).
Оставшаяся часть желчных камней у детей состоит преимущественно из белковых камней (около 5%).
Этиология и патогенез
В патогенезе камнеобразования имеют значение 3 основных фактора:
— перенасыщение желчи холестерином;
— усиленная нуклеация (образование в желчи микроскопических кристаллов моногидрата холестерина и их постепенное увеличение);
— снижение сократительной способности желчного пузыря.
Примечание. Поскольку неосложненная желчнокаменная болезнь (бессимптомное или малосимптомное носительство) не является предметом описания в данной подрубрике, более подробно патофизиолгия каменобразования не рассматривается. См. подрубрику «Камни желчного пузыря без холецистита»(K80.2).
Эпидемиология
Признак распространенности: Очень распространено
Соотношение полов(м/ж): 0.3
Женский пол более предрасполагает к развитию холестериновых желчных камней, чем мужской, особенно в репродуктивном возрасте, когда заболеваемость ЖКБ у женщин в 2-3 раза выше, чем у мужчин. Это объясняется, главным образом, высоким уровнем эстрогена.
Факторы и группы риска
Менее значимые факторы риска включают:
— острую почечную недостаточность;
— длительное голодание;
— низкокалорийную диету;
— быструю потерю веса.
К факторам риска камней желчного протока относится ЖКБ в сочетании с разнообразными препятствиями по ходу протока, сдавлением протока извне и нарушением его моторики (лекарственная или иная дисфункция).
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Характерные симптомы, определяющиеся у пациентов:
Присоединение лихорадки после нескольких часов болевого синдрома свидетельствует о воспалении ЖП.
У больных пожилого возраста острый калькулезный холецистит протекает атипично, что обусловлено отсутствием четкой зависимости между структурными изменениями в ЖП и имеющимися клиническими проявлениями. Это связано со снижением общей реактивности организма, наличием сопутствующих заболеваний. Острый калькулезный холецистит у такой категории лиц протекает со стертой местной симптоматикой, сопровождается быстрой генерализацией основного процесса, явлениями интоксикации, высокой частотой развития осложнений. Температура тела у больных обычно субфебрильная. Выражена тахикардия. Между показателями пульса и температурой определяется несоответствие.
Педиатрия
Диагностика
1. УЗИ
УЗИ с использованием современных ультразвуковых аппаратов с цветным картированием и возможностью получения трехмерного изображения занимает лидирующее положение в диагностике желчнокаменной болезни (ЖКБ).
Чувствительность является переменной величиной и зависит от навыков специалиста и класса аппарата, но в целом, достаточно велика (до 95%) для желчных камней размером более 2 мм. Показатели снижаются при микролитиазе или наличии так называемых «хлопьев».
УЗИ является очень полезным и недорогим методом для диагностики неосложненного острого холецистита.
УЗ-особенности острого холецистита:
— утолщение стенки желчного пузыря (ЖП) > 5 мм;
— наличие перихолецистической жидкости;
— размер тела желчного пузыря > 5 см;
— симптом Мерфи.
Наличие нескольких критериев увеличивает точность диагностики.
УЗИ позволяет оценить другие патологические процессы в брюшной полости. Камни общего желчного протока (ОЖП) часто пропускаются при исследовании (чувствительность метода 15-40%). Обнаружение этих камней затруднено присутствием газа в двенадцатиперстной кишке и другими факторами. С другой стороны, расширение общего желчного протока (ОЖП) на УЗИ является косвенным показателем его обструкции и идентифицируется с точностью до 90%. Тем не менее, это расширение может отсутствовать, если обструкция недавняя.
Прогностическая ценность УЗИ при наличии камней в ОЖП в лучшем случае 15-20%.
Основным показанием к обзорной рентгенографии у пациентов с подозрением на ЖКБ является исключение другой причины острой боли в животе в сомнительных случаях (например, кишечная непроходимость, перфорации полых органов, камни почек, хронический кальцинирующий панкреатит).
РФП разработаны на основе иминодиуксусных кислот (HIDA меченной Тс-99m). Особенности кинетики РФП позволяют решить следующие диагностические задачи:
— оценка анатомо-функционального состояния печени и портального кровотока;
— оценка анатомо-функционального состояния желчевыводящей системы;
— оценка состояния ретикулоэндотелиальной системы печени.
Сцинтиграфия дает мало информации о необструктивной форме ЖКБ и не может обнаружить другие патологические состояния, но является весьма точным методом для диагностики обструкции пузырного протока. Информативность при ЖКБ ниже, чем у других, более доступных методов исследования.
Педиатрия. Методы инструментальной диагностики имеют сходную частоту осложнений, чувствительность и специфичность как у детей, так и у взрослых.
Лабораторная диагностика
3. Протромбиновое время может быть повышено у пациентов с длительной обструкцией, вследствие истощения витамина К (усвоение которого зависит от экскреции желчи). Одновременно обструкция панкреатического протока камнем может сопровождаться увеличением в сыворотке липазы и амилазы.
Повторные анализы с интервалом от нескольких часов до нескольких дней могут быть полезны при оценке пациентов в динамике. Улучшение уровней билирубина и печеночных ферментов может указывать на спонтанное отхождение камня. С другой стороны, повышение уровня билирубина и трансаминаз с прогрессированием лейкоцитоза на фоне антибиотикотерапии может указывать на холангит и необходимость срочного вмешательства. Результаты посева крови положительны при холангите всего в 30-60%.
При боли, локализованной в основном в эпигастральной области, с иррадиацией в спину или без нее, рекомендовано определение уровня липазы и амилазы в сыворотке. Если они повышены (> 300% от верхнего предела нормальных значений), должен быть рассмотрен диагноз острого панкреатита. Определение липазы в сыворотке является более предпочтительным тестом.
Примечание. В таблице ниже приведены показатели, характерные для «ЖКБ с острым холециститом и обструкцией» (K80.43).
Дифференциальный диагноз
— острый панкреатит;
— гепатит, протекающий атипично;
— дискинезия желчного пузыря;
— дисфункция сфинктера Одди.
У детей (дополнительно к перечисленным):
Осложнения
Лечение
Общие положения. Вопрос о тактике ведения больных с острым калькулезным холециститом должен решаться индивидуально, исходя из имеющейся клинической картины, общего состояния пациентов. В любом случае консервативная терапия служит только дополнением или подготовкой к хирургическому вмешательству.
При остром калькулезном холецистите, осложненном перитонитом, операция производится сразу же после поступления больного или кратковременной предоперационной подготовки (экстренная операция).
Во всех остальных случаях назначается интенсивное комплексное медикаментозное лечение с целью выполнения операции в холодном периоде, то есть после стихания острого воспаления а в желчном пузыре (ЖП) и желчных протоках, устранения интоксикации и метаболических нарушений, функциональных изменений жизненно важных органов и систем (плановая операция).
При неэффективности проводимого лечения, нарастании желтухи или признаков деструктивного холецистита, операция выполняется через 48-72 часа (срочная операция). Вместе с тем, проведение холецистэктомии, особенно при сроке заболевания, превышающем 2-5 суток, связано с определенными техническими сложностями из-за воспалительного отека тканей в зоне ЖП и гепатодуоденальной связки, а также формирования плотного инфильтрата в подпеченочном пространстве. Они нарушают топографо-анатомические взаимоотношения и повышают кровоточивость тканей в области операции, увеличивая риск развития интраоперационных и послеоперационных осложнений холецистэктомии.
Противопоказания:
— воспалительный инфильтрат или абсцесс в зоне ЖП;
— расширение холедоха (более 8 мм);
— толщина стенки ЖП больше 1 см;
— «сморщенный» ЖП;
— повышение уровня билирубина и амилазы в крови больного;
— легочно-сердечные заболевания в стадии суб- и декомпенсации;
— некорригируемые нарушения системы гемокоагуляции;
— распространенный перитонит;
— третий триместр беременности;
— билиодигестивные и билиобилиарные свищи;
— синдром портальной гипертензии ;
— неясная анатомическая ситуация в области шейки ЖП и гепатодуоденальной связки.
Лапароскопическая холецистостомия может сочетаться с удалением конкрементов из ЖП, то есть с холецистолитотомией, которая не только снимает внутрипротоковую гипертензию и купирует острое воспаление в стенке ЖП, но и радикально устраняет одну из ведущих причин острого калькулезного холецистита.
Холецистолитотомия выполняется с помощью специальной корзинки, баллонных катетеров, которые проводятся в просвет ЖП под ультразвуковым, рентгенологическим или визуальным контролем.
Другие показания для этой процедуры:
— удаление камней ОЖП, случайно оставленных во время предыдущей холецистэктомии;
— предоперационная «очистка от камней» ОЖП при необходимости интраоперационного исследования ОЖП (особенно актуально в сомнительных ситуациях, когда опыт хирурга по лапароскопической идентификации камней ограничен или пациент имеет высокий риск анестезии);
— предотвращение рецидивов острого желчнокаменного панкреатита или других осложнений холедохолитиаза у больных, которым не может быть выполнена холецистэтктомия или имеющих плохой долгосрочный прогноз.
Консервативная терапия
Проводится посиндромно и в сжатые сроки. Единственным спорным моментом является выбор эмпирической антибактериальной терапии.
В СНГ предпочитают схемы: амоксициллин/клавуланат, ампициллин/сульбактам, цефалоспорины II-III поколения (цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон или цефоперазон) + метронидазол; цефоперазон/сульбактам.
Альтернативные препараты: ампициллин + аминогликозиды (гентамицин, тобрамицин или нетилмицин) + метронидазол; цефепим + метронидазол; фторхинолоны в/в (ципрофлоксацин, офлоксацин или пефлоксацин) + метронидазол.
Стандартно, если планируется экстренное оперативное вмешательство, антибактериальную терапию можно начинать за 0,5-2 часа до него.
Прогноз
Приблизительно у 5-10% пациентов, перенесших холецистэктомию, развивается хроническая диарея. После вмешательства частота энтерогепатической циркуляции желчных солей увеличивается, в результате чего большее количество солей желчных кислот достигает толстой кишки. В толстой кишке соли желчных кислот стимулируют секрецию слизистой соли и воды, что и вызывает диарею.
Постхолецистэктомическая диарея, как правило, имеет мягкое течение и может уменьшаться с помощью эпизодического использования антидиарейных агентов (лоперамид). Более частую и упорную диарею можно лечить с помощью ежедневного приема смол, связывающих желчные кислоты (например, колестипол, холестирамин, колесевелама).