Синдром Рейно
Синдром Рейно является заболеванием, при котором нарушается кровоснабжение сосудов кистей или стоп. Данное заболевание постепенно вызывает трофические изменения тканей. Болезнь и синдром Рейно встречается у 3-5% людей, преимущественно его развитию подвержены женщины. В 85% случаев синдром Рейно является признаком другого заболевания.
Врачи-ревматологи Юсуповской больницы имеют опыт лечения синдрома Рейно, поэтому они готовы предложить пациентам с признаками данной патологии комплексное обследование и последующие лечение. При проведении диагностики специалисты выясняют причины, провоцирующие расстройство артериального кровообращения в сосудах конечностей.
Синдром Рейно: МКБ 10
Синдром Рейно в классификации МКБ 10 отнесен к болезням периферических сосудов, кодирующихся под шифром I73. Для данного заболевания присвоен код I73.0. Синдром Рейно зачастую развивается на фоне патологий соединительной ткани, так, при диагностике артрита или склеродермии в некоторых случаях выявляется данное заболевание. Данная взаимосвязь объясняется тем, что стенки сосудов состоят из соединительной ткани, при заболеваниях которой их структура нарушается.
Синдром Рейно, симптомы и лечение при котором взаимосвязаны, характеризуется поражением капилляров и артериол, их стенки воспаляются и заметно сужаются. Резкое сужение сосудов вызывают также провоцирующие факторы, такие как стресс и холод. Проявления синдрома Рейно возникают у больных чаще всего в отделенных частях тела: пальцах ног и рук, подбородке, кончике носа, где кровь медленнее циркулирует.
Синдром Рейно, код в МКБ 10 для которого I73.0, имеет синонимичные названия: феномен Рейно, синдром Рейно-Лериша и Рейно болезнь. При постановке диагноза врачами-ревматологами Юсуповской больницы используется Международная классификация болезней 10 пересмотра.
Синдром Рейно у женщин
Синдром Рейно симптомы и лечение у женщин начинается в более раннем возрасте. Среди людей, страдающих данным заболеванием в возрасте до 50 лет, отмечается преобладание в пять раз болезни у женщин. Общими проявлениями синдрома Рейно являются: бледность, синюшность кожных покровов и потеря чувствительности определенных участков конечностей или лица.
Некоторые женщины игнорируют признаки заболевания на ранней стадии в результате чего развиваются другие серьезные заболевания, успешное лечение которых определяет своевременное выявление нарушения. Синдром Рейно развивается в несколько фаз:
Данная последовательность наблюдается не у всех пациентов во время приступа. Продолжительность и порядок фаз зависит от течения болезни и общего состояния организма.
Синдром Рейно у мужчин
При игнорировании признаков и отсутствии терапии синдром Рейно прогрессирует. Во время приступов мужчины и женщины испытывают общие симптомы:
Синдром Рейно, симптомы и лечение у женщин и мужчин схожие, может развиваться при аутоиммунных ревматических заболеваниях. Врачи-ревматологи клиники терапии Юсуповской больницы занимаются научной деятельностью и изучают мировой опыт лечения синдрома Рейно.
Диагностика синдрома Рейно
Пациенту с признаками синдрома Рейно следует обратиться к врачу-ревматологу на консультацию, также в Юсуповской больнице при признаках данного нарушения обязательна консультация сосудистого хирурга. В ходе комплексной диагностики специалисты проводят исследования для выявления сопутствующих патологий, которые могли вызвать болезнь Рейно.
Диагноз синдром Рейно определяется специалистами после сбора анамнеза, изучения симптоматики и комплексного обследования пациента. При диагностике синдрома Рейно используются следующие лабораторные исследования:
В диагностическом центре Юсуповской больнице имеется европейское оборудование для исследования полученных материалов. Высокая точность результатов диагностики обеспечивается не только современными устройствами, но и профессионализмом сотрудников Юсуповской больницы. Синдром Рейно, лечение которого врачами-ревматологами Юсуповской больницы проводится по индивидуальному плану, может контролироваться различными методами в зависимости от течения болезни.
Синдром Рейно: лечение
Комплексный подход к устранению причин синдрома Рейно позволяет вылечить болезнь без хирургического вмешательства. При развитии вторичного синдрома Рейно, связанного с патологиями соединительной ткани, пациенту назначаются лекарственные средства для устранения симптоматики и причин болезни.
При самостоятельном синдроме Рейно медикаментозное и хирургическое лечение проводится в исключительных случаях. Синдром Рейно, симптомы и лечение которого взаимосвязаны, требует исключения провоцирующих факторов, таких как вибрации, стресс, курение, охлаждение. Врачами-ревматологами Юсуповской больницы в план лечения включаются также физиотерапевтические процедуры. Профессиональные психологи с многолетним опытом работы обучают пациентам приемам снятия стресса и напряжения, релаксации.
Лечение синдрома Рейно в Москве
Пациенты Юсуповской больницы получают медицинские услуги высокого качества, так как врачи и персонал ответственно подходят к выполнению своих обязанностей. Синдром Рейно, симптомы которого появляются у пациентов неожиданно, вызывает множество вопросов и опасений. Врачи-ревматологи Юсуповской больницы доступно объясняют пациентам особенности данной болезни, наиболее оптимальные методы ее лечения.
В клиники терапии Юсуповской больницы, где оказывают помощь пациентам с синдромом Рейно, имеется современное оборудование для выявления нарушений кровообращения и сопутствующих патологий, которые могут ухудшать качество жизни человека. При лечении болезни специалисты используют современные подходы и средства, обладающие минимальным количеством побочных эффектов.
Для комфортного пребывания пациентов в Юсуповской больнице действует система предварительной записи по телефону, поэтому для посещения специалиста не требуется длительного ожидания.
Феномен Рейно
1. Общие сведения
С феноменом Рейно связана определенная путаница, прежде всего терминологическая. Нередко в публикациях, особенно в научно-популярных, рекламных и просветительских, смешиваются ключевые для медицины (и семантически разные) понятия «симптом», «синдром», «феномен», «болезнь», «процесс», «состояние», причем это наблюдается, конечно, не только в отношении данной патологии. Разобраться подчас действительно сложно, поэтому попробуем суммировать то, в чем сходится большинство доступных источников.
Болезнь Рейно представляет собой аномальную, патологическую реакцию верхних конечностей на внешние факторы, прежде всего на холод и/или стрессогенные ситуации. В абсолютном большинстве случаев (до 90%) это именно болезнь, т.е. процесс, прогрессирующий от одной условной стадии к другой, стабилизирующийся на каком-то этапе или даже обращающийся вспять; процесс первичный и автономный, обладающий выраженной собственной спецификой и не обнаруживающий тесной причинно-следственной связи с прочими видами патологии, если они есть. В остальных случаях феномен Рейно носит явно вторичный характер по отношению к тому или иному основному заболеванию (чаще всего это системная патология соединительной ткани, напр., красная волчанка или склеродермия) и, таким образом, выступает как производный, сопутствующий синдром или симптомокомплекс. Впрочем, существуют и иные мнения о том, что считать болезнью Рейно, что – синдромом и что – феноменом; эти точки зрения обсуждаются научным сообществом, аргументируются и критикуются, сопровождаются новыми классификациями и пр.
Статистические данные столь же разноречивы, как и теоретические представления о этиопатогенезе. В одних источниках указывается, что частота встречаемости в общей популяции не превышает 4-5% при соотношении мужского и женского пола среди заболевших в пропорции 1:5. В других публикациях распространенность болезни/феномена Рейно оценивается, – со ссылками на крупномасштабные исследования, – значительно выше: более 20% женщин и 16% мужчин (т.е. гендерная пропорция также оказывается несколько иной, даже с учетом общего преобладания женщин среди землян). Статистически доказана эндемичность (региональная зависимость) болезни Рейно: в умеренной и достаточно влажной климатической зоне она встречается намного чаще, чем в северных широтах или в устойчиво-жарком климате. Наконец, неоднократно подтверждалась связь с некоторыми профессиональными вредностями.
Таким образом, патология, описанная М.Рейно еще в 1862 году, является далеко не уникальной, но, вместе с тем, недостаточно изученной.
2. Причины
Непосредственной причиной феномена Рейно считают нарушение регуляции сосудистого тонуса со стороны нервной системы. Особенностью является то, что локально страдают пальцы рук, причем в наибольшей степени – конечные их фаланги. В ответ на провоцирующие условия, т.е. на холод или нервно-психическое напряжение, в пальцах и ладонях спазмируются кровеносные сосуды различного калибра, вследствие чего развивается ишемия, т.е. дефицит кровоснабжения и питания – отсюда классификационные определения болезни Рейно как вазоспастического заболевания и ангиотрофоневроза. Однако первопричина такого сбоя нервной регуляции остается, несмотря на все исследовательские усилия, пока неясной. Так, попытки связать болезнь Рейно с наследственностью ни к чему не привели: статистическая значимость доли больных с явной семейной предрасположенностью не превышает уровня случайных совпадений.
Значительно более достоверной является статистическая связь со следующими факторами:
3. Симптоматика, диагностика
Заболевание обычно манифестирует в возрасте 20-30 лет; случаи первичной диагностики у детей или лиц старше 50 лет также встречаются, но значительно реже.
Клиническая картина нейрососудистого спазма должна рассматриваться в контексте конкретной стадии, поскольку на разных этапах существенно различается.
Так, в начале течения болезни/синдрома Рейно приступообразно и в строгой ситуационной зависимости меняется цвет (фактически, кожа обесцвечивается, затем приобретает цианозный оттенок) и снижается температура пальцев. По мере восстановления васкуляции (кровоснабжения) внешний вид и температура также восстанавливаются, но пациент может ощущать характерные «иголочки», онемение фаланг, реже ощущается боль.
Указанной симптоматикой болезнь Рейно во многих случаях ограничивается, но если прогрессирует, клиническая картина меняется. Продолжительность приступов может достигать нескольких часов, в спастическое состояние вовлекаются капилляры кончика носа, кромки ушей, кайма губ. Цианоз (синюшность) пальцев сопровождается болью и отеком. Появляются первые признаки дистрофии, т.е. стойких нарушений тканевого питания: пузырьки, шелушение, мелкие рубцы и пр.
Первые две стадии обычно занимают, в общей сложности, до пяти лет и чаще всего сопровождаются нарастанием неврологического симптомокомплекса (головные боли, нарушения сна и т.п.). Затем начинается некроз (отмирание), кожа пальцев чернеет, возникают характерные трофические язвы, при инфицировании которых (и отсутствии адекватной помощи, напр., в случаях упорного мракобесного самолечения) может развиться гангрена.
Существуют достаточно четкие критерии диагностики болезни/синдрома Рейно; кроме того, симптоматика достаточно очевидна и специфична. Однако в большинстве случаев все же требуется тщательное комплексное обследование – прежде всего, в целях дифференциальной диагностики с другими заболеваниями и уточнения первичного/вторичного характера патологии (т.е. выявления или исключения не диагностированных ранее системных фоновых заболеваний, которые могли протекать, например, в мало- или бессимптомной форме и практически не беспокоить больного). Проводится гипотермическая проба, назначаются лабораторные анализы крови, иногда показано и целесообразно исследование капилляров ногтевого ложа.
В одних случаях симптоматика может редуцироваться в зависимости от возрастных гормональных перестроек, в других она неуклонно усугубляется.
4. Лечение
С учетом конкретной клинической картины и результатов обследования, могут назначаться спазмолитики и ангиопротекторы, адреноблокаторы, стимуляторы периферической гемодинамики и трофики; по показаниям – антидепрессанты, транквилизаторы и т.п. Широко применяются методы рефлексо- и физиотерапии. В наиболее тяжелых случаях прибегают к плазмаферезу или даже симпатэктомии – хирургическому пресечению нервных путей, по которым поступают вазоспазмирующие импульсы. Несмотря на явное и немедленное облегчение, приносимое такого рода операцией, она практикуется все реже и вскоре будет, по-видимому, окончательно исключена, поскольку симптоматика после нее быстро восстанавливается в прежнем объеме и выраженности.
Гораздо более перспективными представляются предпринимаемые усилия по разработке новых подходов к лечению болезни Рейно, – как фармакологических, так и немедикаментозных. В частности, сообщается об эффективности аутогенных и гипнотерапевтических методов.
Профилактика и, в случае диагностирования болезни, меры по сохранению приемлемого качества жизни естественным образом подразумевают исключение всех перечисленных выше факторов риска (вплоть до профессиональной инвалидизации и/или смены региона проживания).
Синдром Рейно (I73.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов.
Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно, который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Вторичный синдром Рейно встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системном поражении сосудов, остеохондрозе, синдромах «шейного ребра» и передней лестничной мышцы, вибрационной болезни и др.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация феномена Рейно
I. Болезнь Рейно (первичный синдром) – возникает вследствие резкого повышения тонуса некоторых групп артерий и развития периферического спазма при воздействии низких температур или стрессовой реакции.
II. Синдром Рейно (вторичный синдром) – ангиотрофоневроз в результате органической патологии сосудов с гипертрофией интимы. Характеризуется хроническим уменьшением внутреннего диаметра сосудов при различных патологиях: системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных васкулитах, поражениях шейного отдела позвоночника, болезнях эндокринной системы, артериовенозных аневризмах, гематологических заболеваниях.
В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.
Этиология и патогенез
Важным фактором, который вызывает развитие феномена Рейно, считается обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Изучение геномного скрининга семейных случаев феномена Рейно (первичный синдром) позволило выявить несколько генетических локусов, которые могут обусловливать развитие данного патологического процесса. Механизмы развития феномена Рейно изучены недостаточно, доказана многофакторная природа заболевания с участием нейрогенной, сосудистой, медиаторной и иммунной систем.
Патогенез феномена Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и особенностями сосудистого русла кисти и стоп. В норме эти сосуды приспособлены для обеспечения кровообращения, которое намного превосходит местные обменные потребности и играет важную роль в регуляции местной температуры тканей. В данном тканевом регионе сосудистая сетка имеет очень большое количество артериовенозных анастомозов, диаметр которых не зависит от метаболической регуляции и практически полностью обеспечивается уровнем вазоконстрикторной импульсации симпатических нервов. Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии определенных тканей (кожи, мышц, фаланг кисти), от длительности которого зависит степень местных трофических расстройств. Кроме того, считается, что в развитии приступа принимает участие повышенный локальный выброс серотонина, в результате чего возникает спазм сосудов. Спазм преобладает в начале приступа, дополняется констрикцией посткапиллярных сфинктеров, парезом венул и вен, в связи с чем на смену бледности ткани приходит цианоз и отек.
К современным аспектам изучения патофизиологии феномена Рейно нужно отнести также гипотезу двойной регуляции сосудистого тонуса с балансом взаимодействия эндотелий-зависимых факторов и периферической нервной системы, которые открывают новые перспективы лечения заболевания.
При первичном синдроме Рейно повышенная чувствительность к воздействию холода спровоцирована главным образом повышением а-адренергического ответа. При вторичном синдроме Рейно протекают многие патологические процессы, находящиеся в зависимости от характера основного заболевания. При этом органическое сужение сосудов приводит к исчезновению кровотока по периферическим артериям.
Проксимальная обструкция сосудов и нарушение реологии (повышенная вязкость и полицитемия) способны обусловить исчезновение кровотока в микроартериях пальцев.
Эпидемиология
Признак распространенности: Редко
Соотношение полов(м/ж): 2
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Характеризуется наличием местных и общих признаков. К местным признакам относятся: зябкость, боль в дистальных фалангах пальцев кистей или стоп, изменение окраски кожных покровов, мышечная слабость в руках и ногах. Перечисленные симптомы в начале заболевания возникают приступообразно под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (нервно-психический стресс, переохлаждение и т. д.). В начале болезни Рейно приступы длятся несколько минут. С течением времени их интенсивность нарастает. Приступы становятся более частыми и продолжительными. Постепенно появляются трофические нарушения тканей.
Общие симптомы включают тремор рук и век, кратковременное ухудшение зрения, повышенную., утомляемость, раздражительность. Они свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс вегетативной нервной системы.
В зависимости от степени выраженности клинических проявлений различают три стадии болезни Рейно — ангиоспастическую, ангиопаралитическую, трофопаралитическую..
ІI стадия (ангнопаралитическая). Приступы спазма становятся более частыми. Кожные покровы пальцев кистей и самой кисти синюшны. Постоянно наблюдаются их отечность и пастозность.
Ill стадия (трофопаралитическая). Сопровождается трофическими изменениями мягких тканей дистальных и средних концевых фаланг в виде длительно не заживающих глубоких язв. Реже язвы появляются и на проксимальных фалангах. Рубцы, образующиеся на их месте, плотно спаяны с костью, болезненны. Трудоспособность больных снижена. Как правило, болезнь Рейно протекает длительно. Язвенно-некротические изменения появляются при значительных сроках заболевания. Вместе с тем нередко отмечается злокачественное течение болезни с быстрым развитием трофических расстройств.
Диагностика
Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа.
Первоначальная диагностика упрощается тем, что симптом «мёртвого пальца» обычно легко воспроизводится с помощью холодовой пробы.Чаще используется холодовая проба Алексеева. Ее сущность заключается в следующем: в течение 20 мин проходит адаптация рук обследуемого к температуре помещения (20 — 25 °С), где проводится исследование. Затем в концевых отделах фаланг пальцев кистей или стоп’ измеряется температура. Кисти (стопы) погружаются на 5 мин в воду температурой 5 °С. После этого в тех же областях измеряется температура кожи пальцев и определяется время ее восстановления. 9 норме она достигает исходных величин через 10-15 мин;
Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.
Начальные рентгенологическое проявления выражаются в появлении отёка подкожной клетчатки на поражённых пальцах, смазанности её границ, гомогенизации и снижении прозрачности её тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры её на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягкотканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи её тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.
В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объёма, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии и денситометрии
Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, которые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рисунок). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжёлых случаях обнаруживают остеонекроз.
Ангиография имеет ограниченное значение для диагностики Рейно болезнь, но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Рейно болезнь отмечено стенозирование пальцевых артерий.
Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение синдрома Рейно (СР):
• Достоверный СР – повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
• Вероятный СР – однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
• СР нет – изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.
Дифференциальный диагноз
У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
В первую очередь следует уточнить:
• имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
• принимает ли больной на момент исследования какие–либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
• подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
• связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.
Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом – состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно–сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α–интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β–адреноблокаторы и бромокриптин.
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.
Лечение
При синдроме Рейно, обусловленном опухолями в области плечевого сплетения, добавочным шейным ребром, остеохондрозом, ганглионитом токсико-инфекционной природы, первичным поражением артериальных сосудов, хирургическое лечение состоит в ликвидации причины синдрома Рейно — удалении очага компрессии нервных корешков или сосудов, реконструктивных операциях на сосудах.