Отосклероз
История и этимология
Это было впервые описано Вальсальвой в 1735 году.
Эпидемиология
Отосклероз встречается приблизительно у 1% населения и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семейная предрасположенность имеет место быть в двух из трех случаев.
Этиология
Этиология до конца не установлена, но выделяют следующие факторы риска:
Патология
Остеодистрофия костного лабиринта, сопровождающаяся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерно замещение слабоваскуляризированного энхондрального слоя, присутствующего в пирамиде височной кости, губчатым веществом, которое постепенно кальцинируется в неактивной фазе с образованием бляшек («отоспонгиоз»).
Отосклероз окна преддверия встречается чаще (приблизительно 85% случаев), чем отосклероз улитки или полукружных каналов (приблизительно 15% случаев). Отосклероз улитки практически всегда сочетается с отосклерозом окна преддверия. Двусторонний процесс отосклероза визуализируется в 80-85% случаев.
Подтипы отосклероза
Выделяют два подтипа отосклероза:
Клинические проявления
Диагностика
Отосклероз выставляется на основании:
Данные методов визуализации
Компьютерная томография (КТ)
фенестральный (стапедиальный) подтип:
Четко очерченный, обычно неоднородной структуры, овальной формы очаг просветления в костной капсуле лабиринта у переднего края окна преддверия пирамиды височной кости. При прогрессировании заболевании патологический очаг увеличивается в размерах и распространяется на передние отделы основания стремени.
ретрофенестральный (кохлеарный, улитковый) подтип:
При поражении улитки наблюдается четко очерченный, изогнутый или полукруглый участок снижения плотности костной ткани.
Магнитно-резонансная (МРТ)
Патогномоничные признаки:
Ограниченное снижение плотности пирамиды височной кости у переднего края овального окна или вокруг улитки.
Отосклероз: симптомы, причины, диагностика, лечение. Стапедопластика
Отосклероз наряду с хроническим средним отитом относится к наиболее частым причинам снижения слуха у лиц молодого и наиболее трудоспособного возраста. По статистическим данным, отосклероз наблюдается в той или иной степени у одного-двух процентов населения. Заболеванию больше подвержены женщины и подростки.
Отосклероз – это патологическое разрастание костной ткани во внутреннем ухе и других составляющих слуховой системы человека, при котором происходит изменение состава костной ткани. При отосклерозе нарушается подвижность слуховых косточек, согласованная передача звуков, появляется ощущение шума в ушах, вследствие которых происходит прогрессирующая потеря слуха.
Симптомы отосклероза:
Одним из наиболее распространенных симптомов отосклероза является шум в ушах и снижение слуховой функции. Шум в ушах иногда ассоциируется у человека с природой, звуками повседневной жизни, но при отосклерозе надо обязательно определить его интенсивность, степень которой основывается на его субъективных ощущениях. Первая стадия имеет не резко выраженный характер и не сильно тревожит пациента. При второй стадии, шум выделяется как выраженная жалоба. В третьей стадии шум в ушах характеризуется как главная жалоба. Кроме симптома шума, пациентов с отосклерозом беспокоит головокружение, особенно при резком наклоне или повороте головы, приступы рвоты и тошноты, заложенность слухового прохода, головная боль, нарушение сна, снижение внимания и памяти.
Причины отосклероза:
Причины развития отосклероза пока неизвестны. Некоторые ученые считают, что причинами заболевания может быть наследственный фактор, другие – врожденная аномалия слуховой структуры.
Виды отосклероза:
Врачи выделяют три вида отосклероза : кохлеарный, тимпанальный и смешанный. В зависимости от вида отосклероза специалист проводит лечение.
При кохлеарном отосклерозе происходит поражение улитки, полукружных каналов и самого внутреннего слухового прохода. Тимпанальный отосклероз характеризуется нарушением подвижности стремени в окне преддверья. Смешанный отосклероз включает характеристики кохлеарного и тимпанального отосклероза.
Диагностика и лечение отосклероза:
Диагностикой и лечением отосклероза в ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России занимается научно-клинический отдел заболеваний уха, который возглавляет один из лучших специалистов-оториноларингологов России, д.м.н. Хассан Диаб. Врачи Центра обладают большим положительным опытом в лечении больных с диагнозом отосклероз. Диагностика и лечение проходит в самом современном Центре оториноларингологии России, оснащенным новейшим оборудованием, которое позволяет в самые короткие сроки поставить диагноз. Специалисты проводят лечение не только по рекомендациям мировых клиник, но и активно пользуются своими запатентованными авторскими методами лечения. В нашем Центре для диагностики отосклероза проводятся следующие исследования:
Компьютерная томография (КТ) и МРТ назначаются в обязательном порядке для выявления мельчайших изменений в костной ткани, в слуховом проходе, улитки уха, полукружных каналов.
Камертональное исследование слуха определяет нарушение костной и воздушной проводимости.
Тональная аудиометрия помогает определить тип тугоухости.
Вестибулярные пробы показывают изменения характера вестибулярных реакций, появление нистагма.
Своевременное лечение является залогом успеха в борьбе с этим заболеванием. В противном случае существует риск полностью лишиться слуха.
Консервативное лечение направлено для поддержания функции внутреннего уха при кохлеарной и смешанной формах заболевания. В качестве медикаментозного лечения проводится терапия препаратами кальция, фтора, фосфора, брома, которые благоприятно влияют на обменные процессы в костной ткани. Врач назначает витамины группы А, В и Е. Хороший эффект наблюдается при применении физиотерапии. Для уменьшения шума в ушах используется электрофорез и дарсонвализация. Консервативное лечение отосклероза проводится в течение нескольких месяцев. При его неэффективности, назначают радикальное воздействие.
Современным радикальным оперативным вмешательством является стапедэктомия и стапедопластика, при которых пораженная часть стремени заменяется синтетическим трансплантатом. Основной категорией больных, которым показано проведение слухоулучшающего хирургического вмешательства, являются пациенты с тимпанальной и смешанной формой отосклероза.
Среди различных вмешательств на стремени поршневая методикастапедопластики с использованием биосовместимых протезов получила наибольшее распространение в настоящее время. Данный метод является максимально щадящим, т.к. требует формирования в подножной пластинке стремени лишь небольшого отверстия.
В НКЦО выполняются все виды стапедопластики, в том числе с полным замещением стремени аутотканями. Последний метод лишен таких осложнений, как отторжение или смещение протеза, образование перилимфатических фистул. После операции ушной проход тампонируется на срок до недели, после чего пациент выписывается из центра домой. Улучшение слуха происходит постепенно в течение двух-трех месяцев после операции. После оперативного вмешательства следует избегать попадания воды в ушной проход. Операции противопоказаны пациентам с воспалительными процессами в слуховом проходе, с заболеваниями органов дыхания, при хронических очагах инфекции, включая кариес зубов. Если устранить проблему оперативным путем невозможно, слух пациента корректируется с помощью слуховых аппаратов, которые индивидуально подбираются и настраиваются специалистом-сурдологом научно-клинического отдела аудиологии, слухопротезирования и сурдологии.
Отосклероз
Причины появления отосклероза
Специфическое поражение среднего и внутреннего уха называется отосклерозом. Заболевание нарушает функционирование структур звукового восприятия внутреннего уха из-за образования лишней костной ткани. Стоит помнить, что потеря слуха может быть признаком различных заболеваний. Если потеря слуха имеет прогресс в развитии без причин, а также сопровождается с шумом в ушах, то стоит отосклероз исключить.
Частые симптомы отосклероза
Отосклероз носит сильную опасность, так как может развиваться без симптомно несколько лет. В этот период идет активный рост костной ткани, проявляя себя в незаметном шуме в ушах. Выяснить наличие заболевания можно только при осмотре врачом отоларингологом.
С момента появления заболевания и ее прогрессирования могут проявляться такие симптомы как:
Когда процесс заболевания усиливается, то все симптомы носят ухудшенный характер, больной перестает слышать и высокие частоты. Когда собеседник, громко говорит, то для заболевшего будет это аналогично шепоту.
Помимо нарушения слуха у пациентов с отосклерозом могут еще дополнительно развиваться невротические расстройства. К ним можно отнести отказ от общения с людьми, вызванное потерей слуха. Это приводит к сильному расстройству личности и полное отстранение от общества. Могут возникнуть перепады настроения, нервоз и апатия. Сон значительно нарушается из-за стойкого гула в ушах.
Независимо от разновидности и факторов заболевания, лечение необходимо начинать максимально раньше, чтобы в будущем не возникли неприятные последствия не только в ушах, но и со стороны невралгии.
Отосклероз. Основания и расположенность к заболеванию
Сегодня точного возникновения болезни так и не известно. Как не искали многие ученые и специалисты. Однако, к самым частым причинам можно отнести следующие факторы:
По разным оценкам, начиная с 27 до 40% всех пациентов, у которых диагностирован отосклероз, наблюдалось предрасположение в семье разного поколения. А также многие имеют врожденные дефекты.
Этой фазе склонны беременные женщины из-за явного нарушения эндокринной системы. А также те, которые ранее страдали болезнью.
К факторам риска можно отнести перенесение инфекций кори, производственной травмы на фоне сильного шума и различные сосудистые заболевания, когда полностью нарушается кровоток уха.
Во время данного типа болезни наблюдается только нарушение звуковой проводимости, развившееся в период прорастания ткани и уменьшение подвижности калипера. Лечение происходит быстро, так как такой прогноз заболевания легче подвержен восстановлению уха.
Для этой формы болезни характерно постепенное ухудшение восприятия звука. Здесь может помочь только хирургическое вмешательство, однако в том случае, если больной вовремя обратился за медицинской помощью. В ином случае, вмешательство бесполезно. Данную фазу не стоит запускать и сразу нужно проконсультироваться со специалистом.
Отосклероз. Методики лечения
К самым основным методам можно отнести консервативное лечение и хирургическое. А вот народные рецепты нетрадиционной медицины смогут только облегчить течение болезни, но не вылечить.
Данный консервативный метод включает в себя прием различных препаратов, физиотерапию с кальцием и витаминами. Это лечение помогает наладить все обменные процессы и снимает сильную или острую боль в ухе.
Применяется только при запущенной форме отосклероза. Это самый эффективный способ справиться и вылечить заболевание в 80-90% всех случаев.
При обнаружении хоть одного симптома, даже легкой потери слуха, необходимо сразу же пройти обследование у врача отоларинголога, чтобы исключить болезнь или начать вовремя лечить ее, предотвратив возникновение более плохих показателей.
Фенестральный отосклероз что это
1. Аббревиатуры:
• Фенестральный отосклероз (ФОто)
• Кохлеарный отосклероз (КОто)
2. Синонимы:
• Отоспонгиоз, фенестральный отоспонгиоз, кохлеарный отоспонгиоз
3. Определения:
• Патологические литические губчатые очаги в костном лабиринте неизвестной этиологии:
о Изначально очаги перифенестральные (ФОто), затем процесс прогрессирует, окружая улитку (ФОто + КОто)
• Щель перед окном: фиброзно-хрящевая расщелина между внутренним и средним ухом сразу же спереди от овального окна:
о Также называется «кохлеарной щелью»
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височных костей: литические (отоспонгиозные) очаги в костном лабиринте
• Локализация:
о ФОто: начинается в области переднего края овального окна (щель перед окном):
— Может захватывать любую часть костной ткани вдоль медиального края внутреннего уха
о КОто: поражает перикохлеарный костный лабиринт
• Размер:
о Миллиметровые точечные/линейные очаги; могут сливаться
• Морфология:
о ФОто: чаще всего овоидные бляшки
о КОто: овоидные или линейные (сливные очаги)
(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости у молодого взрослого с прогрессирующей кондуктивной тугоухостью визуализируется типичная отоспонгиозная бляшка (фенестральный отосклероз) спереди от овального окна в области предполагаемой локализации щели перед окном.
(Справа) При корональной КТ правой височной кости у пациента со смешанной тугоухостью визуализируется рентгенонегативное «гало» вокруг улитки, обусловленное кохлеарным отосклерозом. Обратите также внимание на сопутствующий фенестральный отосклероз.
2. КТ при отосклерозе:
• КТ с КУ:
о Не играет роли в диагностике отосклероза
• КТ в костном окне:
о Ранние изменения на КТ височных костей:
— Первичные изменения: рентгенонегативный фокус в области переднего края овального окна (ФОто)
— Поражение всех краев овального и круглого окон
— Возможно поражение слуховой капсулы внутреннего уха (КОто)
— Симптом двойного кольца или рентгенонегативное «гало», окружающее улитку, в случае тяжелого КОто
— При прогрессировании болезни возможно поражение любой части костного лабиринта, в том числе латеральной стенки наружного слухового канала
о Поздние, хронические (фаза заживления) изменения на КТ височных костей:
— ФОто: скопления вновь образованной костной ткани вдоль краев овального и круглого окон:
Бляшки могут приводить к окклюзии овального ± круглого окна
— КОто: смешанные рентгенонегативные-плотные очаги в костном лабиринте
3. МРТ при отосклерозе:
• Т2 ВИ:
о Тонкосрезовая МРТ Т2 высокого разрешения: отосклероз (даже распространенный) может не определяться
о В больших бляшках может обнаруживаться легкое повышение интенсивности сигнала
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующиеся точечные очаги в медиальной стенке среднего уха (ФОто) ± перикохлеарные очаги в костном лабиринте (КОто):
— Наиболее очевидны при сочетании ФОто и КОто
о В тяжелых случаях контрастирующиеся участки могут обнаруживаться повсюду в костном лабиринте
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей
• Выбор протокола:
о МРТ Т1 С+: контрастирующиеся очаги в активной фазе отосклероза
о При МРТ высокого разрешения (Т2) можно пропустить отосклероз
в) Дифференциальная диагностика отосклероза:
1. Хронический средний отит с тимпаносклерозом:
• Клиника: явное хроническое заболевание среднего уха-сосцевидного отростка
• Визуализация: поствоспалительное скопление вновь сформированной костной ткани, не ограниченное овальным и круглым окнами, как в большинстве случаев ФОто:
о Обнаруживается в барабанной перепонке (БП), среднем ухе, слуховых косточках, сосцевидном отростке
о Скопление костной ткани неправильной формы, с неровными краями, в области овального окна
2. Болезнь Педжета височной кости:
• Клиника: заболевание костей пожилого возраста (>50 лет)
• Визуализация: как правило, диффузное поражение основания черепа:
о Диффузное вовлечение костного лабиринта, не ограниченное латеральной стенкой
о Обычно выглядит как диффузное поражение височной кости в виде «ваты»
3. Фиброзная дисплазия височной кости:
• Клиника: заболевание костей молодого возраста ( 
(Слева) При аксиальной КТ левой височной кости визуализируются типичные литические бляшки (сочетанный фенестральный и кохлеарный отосклероз). Пациенту была выполнена стапедэктомия с протезированием стремечка. Обратите внимание на протез стремечка с плотностью металла.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS у этого же пациента определяется контрастное усиление спереди от овального окна (щель перед окном) и вокруг улитки (фенестральный и кохлеарный отосклероз, соответственно).
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Генетика:
о Спорадическая или аутосомно-доминантная трансмиссия гена
• Развитие костной слуховой капсулы: три слоя:
о Тонкий внутренний эндостеальный слой
о Средний слой, образованный смешанной эндо- и интрахондральной костью (здесь возникает отосклероз)
о Наружный периостеальный слой
• Прогрессирование отосклероза в норме:
о Начинается в щели перед окном (ФОто)
о Распространяется из щели перед окном кзади вдоль краев овального окна ко круглому окну
о При дальнейшей активности процесса происходит распространение в слуховую капсулу (с наличием ФОто и КОто)
• Активный ФОто: фиксация основания стремечка в нише овального окна:
о ФОто в виде «бублика»: анкилоз основания стремечка
о Патофизиология кондуктивной тугоухости
• КОто приводит к нейросенсорной тугоухости:
о Лучшая гипотеза: поражение спиральной связки
о Вторичная гипотеза: повреждение клеток улиткового нерва токсическими протеазами
2. Стадирование, классификация отосклероза:
• КТ-градация отосклероза Симонса/Феннинга (2005) характеризуется высокой согласованностью результатов у одного/разных исследователей:
о 1 степень: только фенестральный отосклероз
о 2 степень: локальное «пятнистое» поражение улитки (± фенестральное поражение):
— До базального завитка улитки (2А степень)
— До среднего/апикального завитков (2В степень)
о 3 степень: диффузное сливное кохлеарное (±фенестральное) поражение
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Сосудистое пятно за БП при отоскопии = симптом Шварца:
о Обусловлен активными зонами отосклероза вдоль краев овального и круглого окон или сразу же под мысом улитки
• Анкилоз основания стремечка: неподвижность стремечка при попытке его вытягивания хирургом
4. Микроскопические особенности:
• Энхондральный слой костного лабиринта: формирование неправильной губчатой, васкуляризованной, декальцифицированной костной ткани
• Три патологические фазы отосклероза:
о Острая фаза: накопление островков остеоида
о Подострая фаза: спонгиозное ремоделирование и ограниченная резорбция костной ткани, обусловленная остеокластами
о Хроническая-склеротическая фаза: формирование остеобластами неправильных включений костной ткани, напоминающих мозаику
• «Остеоспонгиоз» лучше описывает активный процесс заболевания
• В хронической фазе (заживления) выглядит истинным склеротическим
• Может быть гистологически неотличимым от болезни Педжета
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двухсторонняя прогрессирующая кондуктивная (ФОто) или смешанная (ФОто + КОто) тугоухость
• Другие признаки/симптомы:
о Тиннитус (звон в ушах)
о Отоскопия: сосудистое пятно за БП = симптом Шварца
• Клинический профиль:
о Молодой взрослый с необъяснимой двухсторонней прогрессирующей кондуктивной (ФОто) или смешанной (ФОто + КОто) тугоухостью
2. Демография:
• Возраст:
о Возникает на 2-3 десятках лет жизни
• Пол:
о М:Ж= 1:2
• Эпидемиология:
о Возникает у 1 % населения
о Наиболее типичный тип отосклероза: изолированный ФОто (85%), КОто обнаруживается у 15%
о У взрослых пациентов кондуктивная тугоухость в 90% случаев обусловлена ФОто
3. Течение и прогноз:
• ФОто: прогрессирующая тугоухость
• КОто: при отсутствии лечения прогрессирует вплоть до глубокой глухоты
4. Лечение:
• ФОто: стапедэктомия с протезированием стремечка:
о Результаты ухудшаются при сопутствующем КОто
о При облитерации круглого окна протезирование стремечка невозможно
о При снижении высоты ниши овального окна (
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2021
Диагностика и лечение слуха у детей и взрослых
Слуховые аппараты в Краснодаре, Новороссийске, Армавире
Исследование нарушений слуха на современном оборудовании
Диагностика и лечение слуха у детей и взрослых
Слуховые аппараты в Краснодаре, Новороссийске, Армавире
Исследование нарушений слуха на современном оборудовании
Отосклероз
Введение
При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается – формируется анкилоз. В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта. Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит – больной отмечает снижение слуха.
Эпидемиология, патогенез
Формы:
1) Фенестральная (стапедиальная) форма, характеризуется поражением лабиринтной стенки: овального окна, круглого окна, промонториума. Нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха.
2) Кохлеарная форма, характеризуется поражением костной капсулы улитки, при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
3) Смешанная форма, снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.
Стадии: активная (незрелая) и неактивная (зрелая).
Лечение
Хирургическое лечение:
Показаниями к хирургическому лечению являются:
1. жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума;
2. кондуктивный или смешанный характер тугоухости с костно-воздушным интервалом не менее 30 дБ;
3. отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и КТ височных костей);
4. отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе;
5. отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства.
Иное лечение: Слухопротезирование
Прогноз, генетика заболевания
1) заболевание передается вертикально по родословной, и случаи заболевания диагностируются в каждом поколении;
2) риск наследования заболевания для любого из детей пациента составляет 50%;
3) фенотипически нормальные члены семьи не передают заболевания по наследству своему потомству;
4) лица мужского и женского пола поражаются с равной частотой:
5) значительная часть случаев заболевания обусловлена новой мутацией.
Используемая литература:
1) Клинические рекомендации «Отосклероз». 2016 год
2) Лучевая диагностика заболеваний и повреждений височной кости» Г.Е. Труфанов, Н.И. Дергунова, А.Е. Михеев
Компания «Мастер Слух» г. Краснодар
2017 год